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再生不良性貧血による造血幹細胞移植後の間質性肺炎（COP）について
- 再生不良性貧血により実妹からの末梢血幹細胞移植を受けた私は、間質性肺炎（COP）が発覚しました。
- 今はプレドニンを5mgの隔日投与していますが、肺の影の改善はほとんど見られません。
- KL-6は良くなってきていますが、COPではないのか不安です。繊維化してしまったら肺繊維症になり、慢性的に悪化するのでしょうか？
- taishi0326
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慢性ＧＶＨＤかどうかということですが、肺以外に何か所見がありますか？口腔乾燥やドライアイ、皮膚症状（ラミシールは白癬のためですか？）、肝機能障害などが全くないのであれば、ＧＶＨＤとは言いがたい気がします。 １）もし慢性ＧＶＨＤではないとして、幹細胞移植後の間質性肺炎ということになると、一般的には治療成績はあまり良くないようです。 ２）慢性ＧＶＨＤだとすると、たいていの場合には治療で乗り切れるはずですが、肺症状は重症になるとやはり生命を左右する因子ですので、厳重にフォローが必要です。 １）２）いずれにしても、たしかにプレドニン５ｍｇ隔日投与で大丈夫かどうかという疑問はあります。担当の先生は何といわれているのでしょうか。 少なくともＫＬ－６が正常化しない状態が持続しているということは、今後の呼吸機能低下を招きうるので、積極的にもう少し投薬を考えたいところかと思います。 ただ、肺ＣＴの異常範囲がどの程度かわかりませんので、あくまでも参考意見として考えてください。
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- gonchan08
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慢性ＧＶＨＤによるＣＯＰとすると、ＢＯＯＰ（器質化肺炎をともなった閉塞性細気管支炎。病理学的な診断名ですが）のことですね。一般的なＢＯＯＰであれば（原因はいろいろあるのですが）、ステロイドがよく効くのですが、質問者さんの場合は結局、慢性ＧＶＨＤのコントロールに左右されると思います。プレドニン以外に何か免疫抑制剤は飲んでいないのでしょうか。 慢性ＧＶＨＤとしては、他に臓器障害がなく、呼吸器症状も少ないようなので軽症なのかもしれませんから、プレドニンの量も余り多くしていないのではないでしょうか。慢性ＧＶＨＤに対してどのくらいの量でステロイドを使用するかは決まった基準はなく、また長期間使用する可能性を考えるとあまり大量には使いにくいのが現状です。 ＫＬ－６やＬＤＨの上昇具合や、呼吸機能検査（肺活量の検査や血液中の酸素濃度などで判断）、肺ＣＴなどの定期フォローで増悪傾向でないのであれば、現在の治療で経過をみるのがよろしいと思います。 ＣＴで指摘された影は今後も残ってしまう可能性はありますが、それが鎮静化して呼吸機能が正常範囲にとどまってくれれば問題ないのです。
補足
ご回答ありがとうございます。 プレドニン以外に免疫抑制剤は飲んでいません。皮膚科にもかかっていまして皮膚科でラミシールの内服が先月から処方されています。 慢性GVHDではない可能性もあるんですよね？？もし、その場合は慢性的に悪化してしまうんでしょうか？？ ちなみに、今日の外来でKL-6が513（10月）、600（11月）、645（12月）とあがってきてました・・・。 それでもステロイドは5mgの隔日のままでした。大丈夫なんでしょうか？？また、KL-6は下がってくるんでしょうか？？
- gonchan08
- ベストアンサー率60% (41/68)
造血幹細胞移植後の間質性肺炎とのことですが、免疫抑制状態によるサイトメガロウイルスなどが原因の間質性肺炎なのか、あるいは免疫抑制剤（サイクロフォスファマイドなど）による薬剤性の間質性肺炎なのか、いずれでしょうか？ プレドニン（ステロイド）を治療に使用しているところを見ると、おそらく後者の原因なのでしょうか。治療は原因薬剤の中止が第一ですが、薬剤投与終了後に発症してくるものもあり、症状の経過はかなり個人差があるようです。また、間質性肺炎の線維化のマーカーにＫＬ－６をよく使いますが、炎症が活動的なときに高くなりやすく、炎症があまり活発でない状態では上がりにくいとされています。炎症そのものをステロイドで抑えているので、ＫＬ－６はあまり高くなってないのかもしれません。にもかかわらず、肺のＣＴ所見が余り改善していないということですが、間質性肺炎がある程度（期間についてははっきりしたことは言えませんが）持続すると、肺の組織が線維化してしまい、影が残ってしまうことが多いです。今現在、呼吸状態が正常時と変わらないのであれば（例えば歩いたりして息切れがあるとか、微熱が出るとか、よく咳がでるとかがなければ）、影が残っていてもあまり心配いりません。なんとか今以上に影が増えてこないように抑えられれば、治療としてはうまくいっているのではないでしょうか。 薬剤性の間質性肺炎は早期に治療すれば改善することが多いですが、プレドニン２０ｍｇというのは余り多い量ではありません。もうすこし多い量やステロイド・パルス療法という大量投与などが有効とされています。しかし、幹細胞移植後という特殊な状態にあったため、ステロイドを十分に使用できなかったのかもしれませんし、あるいは質問者さんが思っているよりも軽い間質性肺炎かもしれません。 ひとまず文面からは肺の影は進行していないようですし、移植も成功されているようなので、今のところは大丈夫ではないでしょうか。
補足
ご解答ありがとうございます。 私はサイトメガロウィルスとかではなく、主治医からは「慢性GVHDが絡んでいるんではないか」ということです。主治医からは細かく言えば「器質化肺炎（COP）」と聞いています。主治医からも20mgの開始はあまり多くないと聞いています。主治医は20mgで十分と思った可能性もあるんでしょうか？？ 移植してから1年くらい経った頃に発覚しましたので・・・原因はちょっとよくわからないらしいです・・・。 今後なんですが、器質化肺炎は慢性的にどんどん悪くなっていくということはないと聞いているんですがその認識でよろしいですか？？ やはり、今の影が消えることはなく悪くなる可能性しかないということでしょうか？？ 今の影は病的なものではなく、肺が炎症した傷跡という考え方はあっていますか？？ 大げさなものではありませんが、たまにやはり「肺が硬くなってしまっているのか」という時があります。只、咳がたくさんでるとかはありません。 やはり、長生きといいますか結局は今回の肺炎の影響で死んでしまうんでしょうか？？ 今回の肺炎がわかった時は時に自覚症状がなかったため、早期に治療を開始できたのではないかと素人の考え方ですが思いますが・・・。 1ヶ月前の外来ではなんともなかったのに、1ヵ月後の外来で肺の音がおかしいっていわれてわかったので・・・。 ちなみに肺炎がわかった時のKL-6の値は1341（今年2月）で10月の外来時点で513という感じです。このKL-6の下がり具合はどうなんでしょうか？？ 少し質問攻めになってしまいましたが・・・正直不安でしかたありません・・。宜しくお願い致します。
補足
ご回答ありがとうございます。 ラミシールは股のところに真菌による赤みが出来て、最初はラミシールの塗り薬を出してもらったんですがかぶれてしまい、かぶれを抑えるためにステロイドの軟膏を塗ってかぶれもよくなったんですが、今度はカビが再発してしまい、塗り薬じゃなくてラミシールの内服を処方してもらってる次第です。 肺炎の件ですが2月に発覚したときは「慢性GVHDが絡んでると思います。今の段階で他の臓器や皮膚にはGVHDの症状は見られないのですが今後出てくる可能性はありますので注意して皮膚とか見ててください。」と言われました。 CTの件ですが異常範囲を言葉で言うのは無理ですので10月にCTを撮った時の放射線科の診断結果を書きます。 臨床所見、検査目的 「再生不良性貧血、末梢血幹細胞移植後、間質性肺炎（COP S/O）にてfollow中」 結果報告 「両側肺末梢有意に索状影・すりガラス状陰影を認めます。既知の間質性肺炎による変化と考えますが、前回（2/18）より、わずかに改善していますが、ほとんど変化ありません。」という結果でした。 ここで臨床所見のところにCOPとありますのでCOPとは器質化肺炎のことですよね？？ 昨日、私もKL-6があがってるのにプレドニンをそのままでいいのかという意味で「また、KL-6が下がってくる可能性もあるということですか？？」って聞いたんですが、「あまり気にしなくていいよ。宮永さんの場合は必ずしもマーカーになってるとは思わないし、自覚症状もないみたいですし」って言われました。 先生の言ったことは一字一句覚えてるわけではありませんが、このような内容のことを言っていたと思ってください。