造血幹細胞移植後の器質化肺炎（間質性肺炎）について

質問

私は平成18年12月に再生不良性貧血（最重症）に罹患し、翌年の平成19年1月に実妹をドナーとした末梢血幹細胞移植（フルマッチ）をうけました。22歳の男です。
その後、移植後1年ほど経った今年の2月に器質化肺炎（間質性肺炎）が発覚しました。この時に入院してCTを撮って器質化肺炎と言われました。
発覚当初のKL-6は1341でした。プレドニンを20mg/dayから開始になりました。ネオーラル等の他の免疫抑制剤は飲んでいません。現在は5mgの隔日投与になっています。
それからかなりゆっくりですがKL-6が10月時点で513まで下がったんですが10月にCTを撮ったところ影があまり改善されていなくてこの時のCTの診断が「両側肺末梢有意に索状影、すりガラス陰影を認めます。既知の間質性肺炎による変化と考えますが、前回（2月）より、わずかに改善していますが、ほとんど変化ありません」という診断でした。
器質化肺炎はステロイドがよく効くと聞いていたのでかなりショックをうけました・・・。器質化肺炎ではない可能性はあるんでしょうか？？
そこで今月の外来でKL-6が600（11月）、645（12月）と上がってました・・・。プレドニンは5mgの隔日のままです。9月から5mgの隔日になってます。
これはどういうことなんでしょうか？？やはり、慢性的に悪くなって最終的には死ぬんでしょうか？？
まだ今後もよくなる可能性はあるんでしょうか？？やはり、長生きはできないんでしょうか？？
器質化肺炎ではなく肺繊維症なんでしょうか・・・？？
少し質問ばかりになって申しわけありませんが宜しくお願い致します。長文失礼致しました。

回答No.1

herdherd

放射線が原因なのか、
膠原病が原因なのか、
薬の副作用でなっているのか

(1)特発性肺線維症
(2)非特異性間質性肺炎、(3)急性間質性肺炎、
(4)特発性器質化肺炎、(5) 剥離性間質性肺炎、
(6) 呼吸細気管支炎関連性間質性肺疾患、(7)リンパ球性間質性肺炎

どれからきているのかで治療も予後も異なります

うちの祖母は膠原病で病院嫌いで帯状疱疹をキッカケに
急性型に悪化して亡くなりました
ステロイドしようが効かずどんどん悪くなって
数ヶ月で呼吸困難で酸素吸入の生活、
酸素濃度もどんどんあがっていき
闘病生活１１ヶ月でした、

予後の悪いタイプのでしたら、坂道を転がり落ちていくみたいに悪くなっていきます（コレではないようですね）

ずっともったまんまの慢性型もあるみたいですし
予後は良好なタイプもあるみたいですし・・・

自分がどのタイプの患者なのか、どの治療をしていくのか
不安でしょうが、ご自身の担当医に聞かれるのがいちばんだと思います

体調管理だけはしっかりしてください、
ただの風邪でもひけば大変です・・・

お礼

ご回答ありがとうございます。
私は器質化肺炎と聞いています。私の場合は移植後ということもあり慢性のGVHD（拒絶反応）が絡んでいるんではないかとも言われています。
本当に貴重なご回答をありがとうございました。