先天性心疾患HLHSについて

質問

通常、左心室が小さい症状をさしますが、左心室と左心房の両方が小さい場合の病名もまた、HLHSのカテゴリに入るのでしょうか？また、その場合の重篤レベルはやはり変わるものなのでしょうか？

もう、済んだ話なのですが、なんとなく気になってます。詳しい方の回答お待ちしています。

回答No.2

ebisu2002 · ベストアンサー

左心室低形成ではなく、左心低形成なのはその前後の大動脈弁や僧帽弁、上行大動脈も閉鎖～高度狭窄となっているのが普通の症候群だからです。左心房の状態にかかわらず左心低形成症候群でいいでしょう。

この場合、左心房から左心室に向かう血液もほとんどなく、肺静脈から左心房にきた血液は心房中隔欠損を通って右心房に向かいます。左心房は本来の心房の働きはなく、肺静脈の一部のような流れになりますので、左心房の大きさよりも心房中隔欠損が充分な大きさがあるかどうかのほうが問題となると思います。

なお、以前までは予後はきびしい疾患でしたが、最近はそれなりの割合で手術に希望が持てるようになってきました。
http://www.jscva.org/jscva2002/abstract/2002/10011.html
http://www.shin-tokyohospital.or.jp/news131111.htm

参考URL：

http://www.box.kpu-m.ac.jp/~PICU/post-operation/post-b-2.html

お礼

専門家のご回答ありがとうございました。HLHSの定義をよく理解できていなかったようです。また、最初の手術を受けられるかどうかという定義もこれではっきりしました。メンタル面のことを考えて主治医ははっきり答えてくれなかったもので・・・胸のつかえが取れた気がします。本当にどうもありがとうございました。

回答No.1

unos1201

両方小さい場合には、心房中隔欠損と動脈管開存合併症となると思います。先天性の奇形は困難なものが多く、手術しても成長できない悲劇的な症例が多いみたいです。

数十年前は治療そのものもまったく出来なかった難治性の疾患です。私は、生きている症例は見たことが無く、多分経験のある専門医に委託する以外厳しいでしょう。

参考URL：

http://www.fukuoka-child.jp/child030data/ikyoku/cardiacsurgery/cs-text.htm

お礼

心奇形といっても、手術して容態が良くなるものと、手術さえ厳しい場合があるそうですが、HLHSの場合は後者にあたると聞きました。医学が進歩したとはいえ、まだまだ治療が難しいものがあるんですね。一つの経験になりました。ありがとうございます。