アズール病について（急性帯状潜在性網膜外層症）

質問

友人が、アズール病になっているかもしれません。今まであまり聞いたことがないので、ご存知の方教えてください。
　　〇友人が心配をしていること
　　　(1)点滴で、ステロイド1000ｍｇが入っているが、この量は多い？普通？少ない方？なので　　　しょうか？（ステロイド漬けになってはいかないのか。）
　　　(2)現在、入院をしているが、退院後の通院はどのぐらい行かないといけないのか？
　　　(3)退院した後の仕事復帰について、すぐ仕事が出来るのか？（行ってもいいのか？）
　　　　すぐに仕事ができないとして、どのぐらい仕事を休業しないといけないのか。
　　　(4)回復はしていくのか？
　　　　イメージからすると、少しづつ見えなくなり、いずれ失明になるのでは・・・。
　　　(5)この病気の原因はなんなのか？
　　　　生まれ持った遺伝子が原因？ストレス？食生活？
　　　(6)家の住宅ローンがまだ残っているので、心配なのだが、三大疾病付き住宅ローンであれ　　　　ば、免除の対象になるのか？

以上、６点です。
　　　宜しくお願い致します。

回答No.3

jing0708

眼科は専門ではありませんが一応答えられる範囲でお答えします。恐らくAZOORに詳しい医師でなければ確実な回答はできないと思いますし、国内で専門医は本当に少数しかいないのでネットの情報を鵜呑みにはしないでください（私の回答含む）。ただし、一部は自分の専門として答えられる範囲なのでそちらはしっかり回答します。

(1)ステロイドは問題ない
ステロイドというものに対してアレルギーのように拒否反応を示す人がいますが、それはかつてセンセーショナルに販売された『ステロイドは悪魔の薬』という誤った認識による書籍の影響が大きいのです。実際は極めて優れた治療薬であり、難病では非常によく使われます。
副作用の問題はない、というのは間違いです。高用量のステロイドパルスでは確実に副作用は出ます。私自身は消化器専門で、尚且つ自分自身が難病の患者ですがステロイドパルスは実際にやりました。ステロイドの依存はありません。
というのも、ステロイドの依存とは用量依存性ではなく時間依存性なのです。要は長期間漫然とステロイドを使用すると依存が起こる可能性が０ではないということです。ここでいう長期間とは約１年以上を指します
次に副作用についてですが、不眠などは起こる可能性が高いと思います。他にもいくつか副作用は起きますが、すべてパルス終了とともになくなりますので問題ないと思います。

(2)通院期間は未定
患者さんの状態によるとしか言いようがありません。ステロイドで安定すれば月１程度の検査でよくなると思います

(3)仕事の復帰も未定
患者さんの状態によります。視力が回復すれば日常生活に支障はありません

(4)回復するケースもあります。
これも症例によります。例えばステロイドで寛解に至ったケースは
Improvement of central visual function following steroid pulse therapy in acute zonal occult outer retinopathy.
Kitakawa T et al
Doc Ophthalmol. 2012 Jun;124(3):249-54. doi: 10
などがそうです。しかし症例数が少ないので、報告も少なくエビデンスとしては欠けると言わざるを得ません。

(5)原因は不明です

(6)住宅ローンについては
>1.両眼の視力を全く永久に失ったもの
2.言語またはそしゃくの機能を全く永久に失ったもの
3.中枢神経系または精神に著しい障害を残し、終身常に介護を要するもの
4.胸腹部臓器に著しい障害を残し、終身常に介護を要するもの
5.両上肢とも、手関節以上で失ったかまたはその用を全く永久に失ったもの
6.両下肢とも、足関節以上で失ったかまたはその用を全く永久に失ったもの
7.1上肢を手関節以上で失い、かつ、1下肢を足関節以上で失ったかまたはその用を全く永久に失ったもの
8.1上肢の用を全く永久に失い、かつ、1下肢を足関節以上で失ったもの<

が高度障害と言われる判断基準になり、我々はこの証明を行います。AZOORの場合は、１が当てはまればローンは大丈夫ですが、生活失明程度であれば（要は視覚はあるが矯正しても殆ど視力がない状態）認められない可能性が高いです。つまり、ローンは残ります

回答No.2

HotTemper

１→ステロイドパルス療法でしょう？短期集中です。一気にやらないと間に合いません。あなたの考えているような事は起きません。それでも効かない事例も珍しくありませんが。

２,3,4→病状による。

5→不明

6.保険の種類にもよるので直接保険会社に聞くべし。この質問内容では回答できない。

回答No.1

Dr_Hyper

かなり希な病気なので知識を持った方がそれほどいらっしゃらないと思いますが，

（１）は比較的高濃度のステロイドを短期間処理し，次の使用までに時間をすこしあけるパルス療法を取られていると思います。副作用が出ないと言う保証はありませんが医師ももちろんその辺は気にしていますので信頼して良いと思います。
（２）予後がまったく不明とまで言われている病気で，症状が軽減していく人から，悪化していく人まで原因が不明の病のために分からないというのが現状だと思います
（３）視力や視野がどこまで戻っているかだと思います。網膜の一部に障がいがでていますので，おそらく目のどこかが見えていない，つまり視野の一部が分からない状態になっているので，例えばドライバーなどは仕事に支障が出るのではないでしょうか？逆にデスクワークであれば通勤などには気を付けないといけませんが復帰できる可能性はあると思います。
（４）これは先にも書きましたが症例数もあまり多くなく，今のところ薬が効いて良くなる人と，悪化する人が確実に居てどちらに転ぶのか分からないようです
（５）原因は不明ですが網膜の外側の細胞層に異常が生じています。
（６）これはローンについて直に問い合わせる事案ですね。仕事に復帰できるのであれば問題無いでしょうけど，生命保険などとの兼ね合いもあるのでしっかり調べられた方が良いと思います。