肺高血圧症について

質問

今20代後半の妹が10年ほど前から膠原病の結合組織病でした。
間質性肺炎も持っています。

最近、膠原病の定期健診にてレントゲン・CT等で肺高血圧症の疑いがあるとのことで再来週辺りからカテーテル検査で1週間入院する。と電話がかかってきて聞きました。
肺高血圧症という病気のことを話してきて、医者に予後が良くない病気だと、かかると大変だとはっきり言われたそうです。
疑いと言うかそういう専門の先生方がいうのできっとそうなんでしょうと思います。

本人はきっと心配させないと思ってか、仕事行くからまた。とひょうひょうとしていて精神力の強さに感心しました。

自分は気になり、その後、ネット情報で肺高血圧症は調べれば予後不良で5年生存率50％などかなり深刻な病気と知りました。
ましてや膠原病持ちともなればなおさら難しいのかと心が痛いです。
しかし、ネット情報のデータは少し昔のデータで最近は医療の進歩により・・・と書いてあるもののやはり深刻な病気であることは間違いないかと思いました。

確かに、半年くらい前から姉が旅行先や最寄駅に歩くたび軽い息切れを起こすと話しておりましたが、
その頃は休めば大丈夫とのことであまり気にしていませんでした。
が、息切れや症状出た時点で進行しているなどやはり調べれば調べるほどよくありません。

まだ、カテーテル検査前ではありますが、最悪進行しているとしたらそのような治療がありますか？

実際、最近の医療は進化して予後改善とかどうなんでしょうか？

フローランっていう薬？があるとみましたが、実際に価格などからあまり使用しないとか書いてありました。医療負担もやはり相当高額なんでしょうか？

なんとか、健康にとまでは言いませんが、今通り生活をしててほしいです。

また、調べると最悪肺移植とかありますが、ドナーって見つかるのですか？自分や家族がドナーになれるのでしょうか？

情報お願いいたします。

回答No.3

ebisu2002

ご覧になったページのデータはおそらく１０年ほど前のものと思います

こうした肺動脈性肺高血圧症の治療はお調べになったフローランが１０数年前に使われるようになる前は
あまり有効なものはありませんでしたのでそうした治療の時代のデータです

フローラン以降、数種類の薬が使えるようになり
肺高血圧であることが軽いうちに判明し
適切な薬の選択で肺高血圧が緩和できるようにすれば予後は改善することが期待できます
現在の担当医はその経験が少ないようですから、一度、専門医に相談されることも相談なさってください

内服薬も含め、希少疾患に対する薬ですから高額ですが
カテーテル検査で確定した場合、この病気の治療には公費負担制度がありますので金銭面はあまり心配はありません

http://www.nanbyou.or.jp/entry/171

参考URL：

http://www.m.chiba-u.ac.jp/class/respir/kenkyu/001/index.html

お礼

心強いお言葉ありがとうございます。
また、フローラン・薬の説明ありがとうございます。
症状軽いことを祈るばかりです。
さらに詳しい専門医に相談するよう姉に言ってみます。

回答No.2

USB99

http://www.m.chiba-u.ac.jp/class/respir/kenkyu/001/
にあるように今はもっとたくさんの薬があります。

膠原病性肺高血圧症は原則的な肺移植の適応疾患ではありませんが、例外事項として認められる場合もあります。私が関与した症例では、ペラプロスト（ドルナーなど）が著効した症例があります（諸外国では評判はよくないですが）。
新薬も結構、でていますので、一つの薬がダメでも希望を捨てないようにしてください。

お礼

ご回答ありがとうございました。
新薬に期待を祈ります。

回答No.1

Oubli

患者さまもご家族もいろいろたいへんですね。

フローランは持続点滴薬ですから、緊急時には使えますが、今後ずっと使うというのはどうなんでしょうかね。

生体肺移植については
http://www.thoracic-kyoto-u.gr.jp/patient/case03.html

を参照してください。私は専門医でないので何とも言えないです。