原発性肺高血圧症

質問

原発性肺高血圧症

知人のお子さんが原発性肺高血圧症にかかって
しまいました。
この病気は難病指定らしく100万人に一人
がかかる病気らしいです。
しかも、完治しなく5年後の生存率が
20％と言われてます。
何か治療にあたり良い情報は
ありますでしょうか？

回答No.2

araken9456

肺血管拡張薬のメーカーに勤務しているものです。
今では三系統の薬が世に出ており、それらを早い段階で併用することによって、大きく生命予後を延ばせる時代です。
しかしながら、肺高血圧は希少疾病ということもあり、精通している先生は一般的な生活習慣病を診ている先生に比べはるかに少ないのが現状です。
肺高血圧に詳しい先生にセカンドオピニオンを求めてみてはいかがでしょうか？

回答No.1

ebisu2002

原発性肺高血圧症といっても様々な程度の方がいらっしゃいますので一概には言えませんが
この病名で登録された方全体での5年後の生存率が20％はおそらく古いデータで今は半数近くになっていることでしょう

治療薬も１０年前と今ではかなり状況が異なります
すでにそれなりの施設で管理されておられると思いますが場合によってはセカンドオピニオンを受けることもいいでしょう

参考URL：

http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030.htm,http://www.j-circ.or.jp/guideline/

お礼

原発性肺高血圧症の治療技術は昔に比べて大分進歩して、生存率もかなりアップされているのですね。
それが分かって非常に安心しました。
セカンドオピニオンの件も知人に伝えようと思います。
ご回答まことにありがとうございます。