表皮水疱症の処置・対象方法いついて

質問

娘（２歳）が先天性の表皮水疱症に悩んでいます。ちょうど今歩けるようになって動きが活発になり、膝や手足の先端部分に水疱や皮剥け、それに爪が変形もしくははがれてしまい、非常にかわいそうな状況です。私も表皮水疱症だったのですが、子供のころから「自分で怪我をいないように防御するしかない」と、大学病院等からアドバイスを受けた私の親は言っておりました。女の子でもあり、爪がどんどん変形、剥げ落ちていく様は親として申し訳ない気持ちだけで表現のしようもありません。いくつかの皮膚科に相談しましたが、特にアドバイスもなく怪我の治療を行うのみでした。どなたか東京・千葉近辺で表皮水泡症に詳しいお医者さんをご存知ありませんか。また、同じような症状の方にアドバイスをいただけたらと思います。親として何か言い方法をと思いますが、身体的な改善が現代医療の中で不可能とすれば、今後思春期になったときなどの本人に対する心のケアはどのようにすべきかどなたかお教えください。

回答No.3

100botti

私の主人と息子(３歳）が先天性表皮水疱症です。私の実家が千葉県なので、私は順天堂病院に行きました。病院の先生の言うことはみんな同じ。「自分で怪我をしないように・・・」
同じ病気の子をもつ親としてお薦めなのが、順天堂病院にしかないというMelolin
というガーゼ。傷につかず水分をよく吸うし、大きさも切って使う分なので大きいし、文句なし。私はそれで助かっています。心のケアは私も困っていますが、子供に親の愛情を伝えていくのが一番ではないでしょうか？幼稚園とかに行くようになると心配も増えますが、私は今からなるべく物の取り合いとかは「皮が剥けちゃうでしょ。」とか、「転んだら痛い痛いになっちゃうよ」「お手てつないで歩こうね．」と子供にわかる様にしています。最近少し自分で分かってきていますきっと効果はあると思います。親が心配してる心はきっと子供にも伝わると思います。

回答No.2

mdrk

(kawakawaさんがおおよそお答えになっていらっしゃるので
少しだけ補足させていただくだけになります。)

本当に、水疱症は見た目がきびしく、特に遺伝性のものだと
ご家族の方がご自身を責められたりと苦労なさるのではと
医療従事者として何ともいたたまれなくなる気持ちになることがあります。
ただ、お嬢さんで遺伝がでてきているということは、型としては
同じ表皮水疱症としても予後的にはよいものであることが多いかと
存じます。また、型によっては飲み薬などの治療方法が考えられていますので
まずはどの型の表皮水疱症かを確かめてみることをおすすめします。
東京、千葉近辺というと、大学病院でもよければ
(というのは、大学病院だと研究機関になってしまうので
そういう雰囲気が苦手だとおっしゃる方も多いので)
慶応大学付属病院で、水疱症はかなり熱心に取り組んで
いるかと思います。そして、患者さんも集まっているようです。

親御さんが同じ体験をなさっている
ということは、随分とお子様にとっても心強いことかと思います。
うまく乗り越えられますようお祈りいたします。

回答No.1

kawakawa

大変ですネ。表皮水疱症には単純型表皮水疱症、接合部型表皮水疱症、優性栄養障害型表皮水疱症、劣性栄養障害型表皮水疱症の４つのタイプがありますが、いずれにしても、遺伝疾患であり、また、治癒には非常に時間を要するものです。
いずれのタイプでも非常に軽い刺激で容易に水疱や糜爛を生じるものですから、日常生活においては、無用な刺激を与えないことを念頭に過ごさなければならないものです。
局所的な治療は、水疱を壊さないように注意して内部の液を吸出し、抗生物質を使用することが一般的です。また、痒み止めの薬を併用することもあります。癒着の可能性がある場合は指と指の間にガーゼなどを挟むことも行われます。
タイプによっては、ビタミンＥの大量投与療法が行われたり、或いは、紫外線照射が全身症状に対して行われます。

この疾病で非常に大切なのは、精神的なケアです。
hayahitoさんも経験されているということですから、思春期などの精神的ストレスは非常に大きなものであることは認識されていると思います。
難病患者の会がありますので、一度お問い合わせされてみては如何でしょうか？下記のページはあせび会のものですが、表皮水疱症患者や家族も参加されていますので、ご覧になってください。
http://www2s.biglobe.ne.jp/~asebi975/
以上kawakawaでした

参考URL：

http://www2s.biglobe.ne.jp/~asebi975/

お礼

早速のアドバイスありがとうございます。あせび会についてはかなり前に聞いたことがありましたが、今後、問い合わせしてみようと思います。ありがとうございます。