髄液排出過少への対応について（長文）

質問

最近、公立高校１次募集に合格した息子の症状への対処についてご教示ください。
公立保育園に通う３歳の時に、転倒しあごを打撲した際のレントゲン、CT、MRI精密検査にてくも膜のう胞と診断されました。
当時内斜視でしたが、これものう胞による脳圧迫が原因でアイソトープ追跡で髄液排出の改善が必要と診断がなされ、LPシャントによりのう胞の縮小と内斜視の改善が図られました。
術後１ヶ月程度で退院し特に運動制約もなく、３ヶ月定期健診を欠かさず経過も良好でしたが９歳の時に頭痛を訴え、原因特定できないまま約３週間の経過観察期間後に内斜視の出現をもってシャント排出不良を疑って術部開頭にてシャント部がのう胞部からずれていることを確認し、部位是正がなされ経過良好で退院しました。その後も定期健診は欠かさず続けておりました。

中学３年の昨年夏に９歳時と同様の頭痛を訴え、個人的に過去の経緯を疑い医師へも再三確認しましたが医師側としてはのう胞部がほぼ消失していることから、のう胞が原因ではないとして、やはり約３週間の経過観察期間後に内斜視の出現によってようやく腰部髄液圧測定にて脳圧上昇を確認し腰部から髄液抽出と薬剤投与による脳圧低下処置を行い、脳圧の安定経過観察後、退院して現在ダイアモックス服用によりシャント依存から脱却を図るという目的で対処処置を続けています。

高校受験もとりあえず無事終了したため、過去の経緯への不満もありセカンドオピニオンを真剣に検討しようと思っています。
そこで２点質問させてください。
質問１：髄液排出過少症状に対応できる最新医療＝ダイアモックスによる対処療法しかないのでしょうか？
質問２：脳外科セカンドオピニオン選択基準について何かアドバイスをいただければ幸いです。
よろしくお願いいたします。

回答No.1

inoge · ベストアンサー

なかなか簡潔にまとまった病歴記述だと感心しました。いかんせん、こういった問題は画像が無いと断言できない部分が大きいという前提をご了承下さい。

くも膜のう胞の治療自体　古来　積極的立場と消極的立場で意見が脳外科の中でも完全には一致しておりません。（誰でも手術する例　誰でも手術しない例も当然あります。意見が分かれる例もかなりあるということです）最初の手術までの病歴でも　くも膜のう胞と内斜視の関連性というのはかなり珍しく、のう胞の位置大きさなどを見ないと理解できない点です。また、経過からするとくも膜のう胞というより外水頭症だったのかもしれません。（似たようなものですが）
参考URLは内水頭症に関するものですが参考になると思います。

まあ　術後に効果があったのなら手術は成功だったのだとうと想像します。手術にある程度慎重な姿勢が感じられるという意味で　ここまでの治療は常識的だったと考えてよいと思います。もっと早い決断を医師に希望されているのではとお察しいたしますが、早い決断は裏目に出る危険性を大いに伴います。

L-Pシャントという記述　これは腰部から腹部への手術ですが　次の手術の話では頭部なのでC-Pシャント（のう胞腹腔短絡術）とも解釈できますがどちらなのでしょうか。両方でしょうか。いづれにせよ　髄液には蛋白や細胞成分が含まれるので長期的には管の内腔に沈着して目詰まりを起すことは非常にしばしばあります。特に圧差制御部が詰まりやすい。これは治療法の限界であって　医者がヤブだからではありません。

治療法としてはダイアモクスなど保存的治療（薬で我慢）以外に　もちろん再手術　新たに何らかのシャント設置を行うことも考えられます。しかしこれはシャント依存からの脱却をあきらめるという意味でも有ります。我慢すれば脱却可能かもしれない。
手術を繰り返すと感染等の危険性も初回よりは高いという問題。さらに今回手術で軽快したとして長期的にはまた目詰まり（シャント機能不全）を起こす可能性もそれなりにあり　まあ奥の手はいくつかありますが　徐々に手術できる箇所が無くなっていくという問題も専門家は考慮します。これと現在の症状を天秤に掛けるわけです。

なお、内水頭症では有効なケースが多い内視鏡的第三脳質底開窓術は　外水頭症には無効です。
http://www.med.u-toyama.ac.jp/nsurgery/senshin/endoscope.html

セカンドオピニオン選択基準としては　現在の主治医の同門同系列は避けないと意味が無いでしょう。セカンドオピニオン外来が有る施設も最近は多いので、そういうところで予約すると充分な時間を確保しやすいでしょう。必ず主治医に紹介状をもらい、今までの急所の画像も借りてください。

正直に言いますとこれだけ長期に一生懸命やってきて結果があまり順調でない例　これはそれなりの理由事情が無いと他の施設としては乗り気にはなりにくいという面もあります。やれといわれればやりますが　これは人情というものでしょう。

御軽快を希望いたします
お大事に

参考URL：

http://www.suitoushou.net/guidebasic.htm

お礼

早速のご回答・ご教示を賜りありがとうございます。

まずは、急所は左側頭部で、術式はLPシャントではなくVPシャント「脳室腹腔短絡術」"ventriculo-peritoneal shunt"の記載ミスでした。お詫びして訂正いたします。

交通性水頭症に関して有効な対処がないものか自分なりにWeb検索してきましたが、当然あれば今受診している医療機関内で選択肢として説明される筈ですね…。
解ってはいるつもりですが、何かないのかと切迫にも似た思いで質問させていただきました。
２・３度目の手術の際、何れも息子の精神的要因の可能性が高いとして結果的に３週間の器質的要因（内斜視）待ちを主治医側が行ったこと、またその点に関するインフォームドコンセントも納得できるものではなかったこともセカンドオピニオンを検討したいと思う動機のひとつです。
ネット上の限られた枠の中で、このようにご説明やご解説、本音をご教示いただけるだけでも気が晴れますし、息子へ、ひいては自分や家族への動機付けの糧となります。
お忙しい中、懇切丁寧なご説明・情報に深く感謝いたします。

たいへん参考になりました。ありがとうございます。

回答No.2

inoge

何故わたくしがＶＰシャントをＣＰシャントと思い込んだのか，質問者はお分かりの様ですが　他の方もみてるので　言い訳を兼ねて補足させていただきます
　外水頭症とくも膜下嚢胞の違いは一言で言うとのう胞内と外（＝くも膜下腔）の交通性の有無です．交通性が有るのが外水頭症，ないのがくも膜のう胞です．（交通性水頭症と言う分類の交通性とは脳室の内外です）　ＣＴ所見が似てるのでどちらも広い意味でくも膜のう胞と呼ぶ場合も有ります．
ＶＰシャントで効果が有ったのならくも膜下のう胞ではなく外水頭症ではないかと思われます．（のう胞が脳室内に有る場合もあるのですが）

とにかく　この疾患の治療方針の決め手は症状です．診断は質問者のご説明からかなり一貫性が感じられます．　今　我慢のしどころ　ここから軽快する可能性もどの程度かわかりませんがあります．少々低い可能性でも手術しないで済むならもうけものとも解釈できます．今後　症状ががまんできない程度・経過観察は無効だったと判断されたら手術に踏み切ることも当然ありえる．春休みというのは手術には丁度チャンスかもしれないです．

セカンドオピニオンを担当する医者は，最初の医者と別の視点・客観性もありますが，一般的にこういった境界領域の手術適応には最初の医者よりさらに慎重にならざるを得ない立場であることも　ご想像される事は可能かと思います．
長期的なＶＰシャントの合併症は１０％にも及び　本件は合併症後の再手術ですからより高率に予想されます．

何事も待つのは辛いです．
忍耐する人には本当に頭が下がります．

お礼

ご回答いただいた内容と日本水頭症協会の関連資料を拝見し、さまざまなリスクと隣り合わせになりながらも２回の開頭手術と直近の脳圧減圧（腰椎からの髄液抽出）処置にて幸いにも一般生活を続けている現状に感謝しなければならないと痛感しました。
併せて、対処には充分な検査とそれに裏付けられた的確な対処、その後の経過観察を実施するには、やはり主治医との計画、対処、経過チェックなどの対話を密にし、患者ならびにその家族も主治医側判断と意思を理解共有しなくてはなりません。
術後が安定し何の制約もなく生活・運動部活している期間が長かった故、容態急変に親として何とかできないのかとの焦りがあり、恥ずかしながら感情的になっていた側面もあります。
今までの経緯を熟知しているのはやはり現在の主治医療機関であり、一層コミュニケーションを深めるよう当方も努めます。
息子の髄液代謝改善＆シャント廃止のベストな望みが少しでもある現状を親として冷静に受け止め、息子にも動機付けしていこうと思います。

貴重な情報、ご意見ご教示と励ましのお言葉、感謝に絶えません。誠にありがとうございます。