心臓MFH(悪性線維性組織球腫)の原因として考えられる事は？

質問

妻が心臓MFHで2度の手術の末、他界しました。

妻は、発病まではとても元気でしたが、もともと心臓に欠陥を持っていた可能性もあるのでしょうか？あるいは粘液腫か何かが出来、それが悪性化した可能性は？

一般にMFHは下肢・上肢に多いそうですが、どういった発生機序で発病するのでしょうか？原因・誘因としては、何が考えられるのでしょうか？

今、特に知りたいのは、子供達への遺伝が考えられるかどうかです。
子供達に精密検査を受けさせるべきでしょうか？

大変珍しい病気のようで、担当医（心臓血管外科）に聞いても、よく判っていないという答えがばかりで、要領を得ません。

定説でなくても構いません。こういう説がある、このようなことが考えられる等、
この病気に関する事（心臓に限定しなくてもよいのですが）教えてください。

回答No.2

blackleon · ベストアンサー

MFHは、組織学的には線維肉腫の一種です。四肢や体幹、後腹膜に好発しますが、肺などの発生も報告があります。心臓の発生というのは頻度が極めて少ないと思います。
肉腫の発生要因については、ある種のものについては特殊な薬剤への暴露や基礎疾患の関与、染色体異常が考えられています。
例えば、血管肉腫とその他の軟部肉腫では、ポリ塩化ビニル、ダイオキシンなど、骨肉腫や線維肉腫では、放射線照射、骨Paget病に続発するものなど。
網膜芽腫や神経線維腫では、遺伝子の異常が関与していることが知られています。
ただ、MFHにおいてこれらの因子がどの程度、関与しているかということについては具体的には明らかになっていないと思います。
したがって、主治医の先生がはっきりとお答えできないのも無理からぬことです。
おそらく、お子様を今調べられても、残念ながら何かを明らかにできるということはないと思います。

お礼

ありがとうございます。このようなことが、知りたかったのです。

補足

とても参考になりました。

はっきりしていないことを、もっと知りたいと言っても、
無い物ねだりのわがままだとは思いますが、もっと知りたいです。

専門の方に憶測でも良いからと言うのは、無理な話かもしれませんが、
「こういうことも考えられるのでは・・・」等、知りたいです。

あるいは別の情報（どんな細かい事でも）ありましたら、教えてください。
自分自身でも憶測（想像）する事が出来るので。

欲張りでごめんなさい。死んだ妻自身が、とても知りたがっていた事なので。
そして子供達の事を、心配していたもので。

回答No.4

blackleon

かなり専門的な内容で、PubMedで検索をされるのなら、

疾患の発生については、pathogenesis
遺伝については、hereditary,heredity
遺伝子の関係は、gene

などのキーワードをMalignant fibrous histiocytomaとともに入力してみて下さい。数百単位の文献にヒットします。
その中には、最先端の研究内容も含まれています。

お礼

ありがとうございます。

どこまで理解できるかは、かなりあやしいですが、
このあたりを参考にして、じっくり調べてみます。

不明な点を整理して、また後日、質問させていただきます。

回答No.3

noname#211914

MiJunです。
PubMedで検索してみました。
===============================
1: Sasaki K, Tanaka S, Ikeshita M, Shoji T, Fujita Y, Katagiri K.
[Malignant fibrous histiocytoma of the heart--a case report and review of the literature].
Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi. 1991 Dec;39(12):2240-5. Review. Japanese.
PMID: 1663534 [PubMed - indexed for MEDLINE]

2: Suzuki Y, Ikeda H, Kanemaki K, Seki T, Kondo M, Hara K, Itoh G, Odaka M.
[An autopsy report of malignant fibrous histiocytoma of the left atrium and a review of the pertinent literature].
Gan No Rinsho. 1990 Feb;36(2):169-75. Review. Japanese.
PMID: 2155333 [PubMed - indexed for MEDLINE]

3: Arikawa K, Higashi T, Maruko M, Taira A, Yuda T, Chosa N.
[Malignant fibrous histiocytoma of the left atrium: a case report and a review of the literature].
Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi. 1986 Feb;34(2):251-4. Japanese. No abstract available.
PMID: 3014024 [PubMed - indexed for MEDLINE]
=========================================
以下の参考URLサイトは参考になりますでしょうか？
（PubMed）
このページで「Malignant fibrous histiocytoma　and Review and Japanese」と入れて検索してみてください。

Paperに関しては、大学図書館でなければ国会図書館では閲覧・コピーが可能ではないでしょうか？

さらに、
◎http://webcat.nacsis.ac.jp/
（NACSIS Webcat）
このサイトで所蔵大学がわかります。

都道府県立の図書館であれば、コピーの依頼も可能かと思います。

ご参考まで。

参考URL：

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/PubMed/

お礼

たびたび、ありがとうございます。
幸い近所の大学病院図書館に、3冊ともあるようです。

この図書館では、書名が分かれば見せてもらえるとの事でしたが、
検索方法がわからず、苦労していました。

とても助かりました。

回答No.1

noname#211914

以下の参考URLサイトは参考になりますでしょうか？
「軟部肉腫（成人）」
この中で特に「軟部肉腫（成人）とは」「生存率」と関連リンク先を参考にしてください。

◎http://square.umin.ac.jp/usmle/pretest/patho1-3.htm
（General Pathology ：問題４１）

ご参考まで。

参考URL：

http://wwwinfo.ncc.go.jp/NCC-CIS/pub/0sj/010249.html

お礼

ありがとうございました。少しでも手がかりが増えると助かります。

補足

General Pathology:問題４１は初めて見ました。参考になりました。

ここで言われている光線療法とは、いわゆる赤外線療法・紫外線療法といったものを指しているのでしょうか？

またここでは、大腿・下腿等からの転移が言われていますが、妻の場合は心臓左房内に発生し、肺には病巣が見つからなかったため（全身的にも見当たらない）、一応は、原発性の心臓MFHとされています。見つからないのだから、そうとしか言いようがないのでしょうが、この場合でも転移は考えられるでしょうか？

心臓に原発した場合、および一般的なMFHの原因・発生機序等がもう少し詳しく知りたいのですが。心筋に発生する場合と、手足の筋肉に発生する場合とでは、違いがあるのでしょうか？

また遺伝的なこと、何か判りませんでしょうか？

大きく軟部肉腫一般でも、かまいません。誰が知っていそうだ・・程度でも判ると、嬉しいです。（自分でも、大学病院図書館等で調べてはいるのですが、外国の医学雑誌などは、何をどう調べたらいいのか、戸惑っています）