原発性胆汁性肝硬変と診断されました

質問

母が原発性胆汁性肝硬変と診断されました
最初の病院ではうちの病院では小さくて十分な治療ができないからと
大きい病院を紹介されて、そこにいって検査を受けると
専門に近い病院があるからとまた違う病院を紹介されて
そこにいきました。
そして２週間くらい入院してたんですが
先生に手の施しようがないみたいなこと言われたみたいで
病院にいても家にいても同じだから退院しなさいって言われて
今日退院してきました
肝脂肪をとるために食事療法をしてたんですが
それを続けたいと言うと別の病院を紹介されました
次に紹介されたとこは専門のとこではなく
普通の大きいでした

どういうことなんでしょうか。。。？
みんな手におえないってことでしょうか？
インターネットでこの病気を検索してみると
原因不明の病気なので、治療方針は手探り状態のようなことが
書いてあって他を見ても同じようなことが
書いてありました

周りにこの病気にかかられた事がある方、専門的な医療の知識が
あるかた教えてくださいm(●´Ｃ_,｀●)m

回答No.1

tnmg4

原発性胆汁性肝硬変（ＰＢＣ）は難病指定されている慢性肝疾患です。発生には自己免疫が関与していると言われていますが、未だ原因も治療も解明されていません。しかし、もし完治を望むのならば、肝臓移植に最も適応した肝硬変と言われてます。

原発性胆汁性肝硬変に関しての詳しい解説は、「メルクマニュアル日本語版」の以下のＵＲＬの「慢性肝疾患」の項目をご参照ください。
http://merckmanual.banyu.co.jp/cgi-bin/disphtml.cgi?url=04/s041.html

日常生活上の留意点としては、通常の肝硬変患者さんと何ら変わりありません。
(1)食事療法としては……、高タンパク低カロリー食が基本です。一般的には体重１kgあたりエネルギーは３０～３５kcal、タンパク質は１．３gの食事で、したがって体重６０kcalの人では総エネルギーは1800～2100kcal、タンパク質は約７０gとなります。しかし、意識障害がみられる場合には逆にタンパク質の制限が必要です。
(2)運動療法としては……、今まで肝硬変では、過度の安静をしいられることが多かったのですが、最近では腹水や意識障害がない場合、ある程度の運動も必要であるというように変わってきました。ウオーキングなどの運動がおすすめです。

尚、原発性胆汁性肝硬変は難病指定されていますので、治療費は公費負担となります。さらに、以下のＵＲＬの「難病情報センター」ＨＰでは、都道府県別の各相談窓口が紹介されていますので、そちらで専門医病院や専門医を紹介してもらってください。

参考URL：

http://www.nanbyou.or.jp/top.html