肺胞出血？

質問

はじめまして。
私は８月末に喀血をしました。もちろん初めての経験で本当に怖い思いをしました。病院に行き、レントゲン・胸部ＣＴを撮ったのですが、「肺胞出血の疑い」という診断で、特別な異常は今のところないそうです。気管支拡張症ではないと言われました。念のため、来週胸部ＣＴをもう一度撮ることになっています。
私としては、原因不明というところがどうも不安で、また喀血するのではないか…と考えると心配でたまりません。最近は、あまり深く考えずに過ごしてはいますが、喀血してからの１ヵ月は精神的にもつらかったです。肺胞出血というのは、どうして起こるのでしょう。原因不明で肺胞出血になった方、もしくは喀血したことのある方、いらっしゃいませんか？？？その後、再び喀血はありましたか？
私はたまに胸部に痛みを感じたりします。喉に何かが詰まった感じがすることもあります。喀血時には咳き込みましたが、普段は咳は出ません。たまに痰がからむ感じはありますが、血痰等もありません。

同じような経験ある方いらっしゃったら、経過や治療法など教えていただきたいです。よろしくお願いします。

回答No.2

oyapin

はじめまして

私の母は３月の終わりにうっすらと血痰が出て入院しました。
検査の結果肺胞出血とのことでした。

その１年ほど前にも肺に水が溜まって検査入院したのですが、そのときも原因はわかりませんでした。
考えられる病気はグッドパスチャー症候群と言われましたが、検査をしてもどこにも異常は見つかりませんでした。腎臓も異常が無かったです。
グッドパスチャー症候群は病気になってからすぐに検査をしても陽性にならないこともあるそうです。

それなりに設備の整っていた病院でしたが、専門知識のあるところで見てもらおうかと思っていたところで急激に病状が悪くなり亡くなりました。入院してから亡くなるまで１０日くらいでした。
母の場合、止血剤と免疫抑制剤と多量のステロイドを投与してましたが、効果はなかったようです。

妹（看護士）が勤めている病院の膠原病に詳しい先生は膠原病の一種じゃないかと言っていたそうです。

やはり原因がわからなければ、膠原病や肺に詳しい専門医に診ていただいたほうが良いかと思います。

回答No.1

tnmg4

あくまでも診断予測の可能性の一つとしてお読み下さい。

重症で進行性の糸球体腎炎を伴った肺出血を引き起こす原因不明の過敏性疾患に「グッドパスチャー症候群」と言われる病気があります。この病気は腎疾患に先行して原因不明の「肺胞出血」＝「喀血」を来す病気です。ですので、呼吸器内科と泌尿器科が連携して、肺のさらなる精査と伴に、「抗糸球体基底膜抗体検査」など腎疾患関連の精査をして頂くように、現在の主治医に申し出てみては如何でしょうか？　
以下の記載は『メルクマニュアル第17版／日本語版』からの転載です。

『グッドパスチャー症候群』
グッドパスチャー症候群は、血液中の循環する抗糸球体基底膜抗体および糸球体基底膜の中の免疫グロブリンと補体の線状沈殿物によって特徴づけられ、重症で進行性の糸球体腎炎を伴った肺出血を引き起こす原因不明の過敏性疾患。

■病理
腎生検で観察される変化は、上皮細胞半月、糸球体の癒着および間質性炎症性滲出物など、急速進行性糸球体腎炎の変化に似ている。肺胞内出血、ヘモジデリン貪食マクロファージおよび中隔の線維化が肺に存在する。免疫蛍光染色は、糸球体基底膜に免疫グロブリンと補体の線状沈殿物を示し、あるいは症例によっては肺胞毛細血管の基底膜に、免疫グロブリンと補体の線状沈澱物が示される。
肺や腎臓における抗糸球体基底膜抗体の第一の標的は、IV型（基底膜）コラーゲンのα3鎖の非膠原質形成性（NC-1）ドメインである。感染症、喫煙および吸入損傷がこれらの抗体による損傷における毛細血管の基礎を作ると考えられる。遺伝が1つの役割を果たしていることもある：抗糸球体基底膜性の疾患にはHLA-DEw2が関連している。

■症状・徴候・診断
グッドパスチャー症候群は一般的ではない。患者、たいていの場合若者であるが、重篤な喀血、呼吸困難そして急速進行性腎不全が特徴的に認められる。一部の症例では、腎疾患に数週間から数カ月先行して肺出血が起こることがある。抗糸球体基底膜抗体が血液中を循環している。血尿と蛋白尿が通常認められ、尿沈渣は通常、細胞および顆粒円柱を含んでいる。胸部X線では、進行性で移行性、非左右対称で両側性の柔らかい陰影が示される。鉄欠乏性貧血が常に存在する。
肺出血と腎障害の合併は、所定の膠原血管病（例、SLE、RA）、特発性で急速に進行する糸球体腎炎、顕微鏡学的多発性動脈炎、ヴェーゲナー肉芽腫症、本態性混合型クリオグロブリン血症などにも起こりうる。しかし、これらの病気は、通常臨床検査像（例、抗糸球体基底膜抗体、抗好中球細胞質抗体［ANCA］、血清中クリオグロブリンの存在）や腎生検によって鑑別されうる。最近、肺出血および腎炎症候群が、グッドパスチャー症候群に起因するのではなく、ほとんどANCA関連病態（顕微鏡学的多発性動脈炎、毛細血管炎を伴うヴェーゲナー肉芽腫症、）によるものであるとの証明がなされている。免疫グロブリンの線状沈殿物は、ときにループス腎炎や糖尿病性腎硬化症で起こるが、これらの状態の腎臓から溶出された抗体は抗糸球体基底膜活性をもっていない。

■予後と治療
グッドパスチャー症候群は、すぐに致命的なものになることがある。死因は通常、肺出血と呼吸不全である。急性期には、しばしば挿管、補助換気、血液透析が必要とされる。その後の管理は、高用量のコルチコステロイドの使用（メチルプレドニゾン7～15mg/kg/日を分割して静注）、シクロホスファミドによる免疫抑制、そして循環血液から抗糸球体基底膜抗体を取り除くために頻回の血漿交換を行うことに依存している。免疫抑制療法の期間はかなり多様で、一部の患者では、12カ月から18カ月を超える長期の療法が必要なことがある。これらを併用して早期に用いることで、腎機能が保持されることがある。末期の腎疾患は、長期の血液透析や腎移植によって治療できる。

お礼

ご丁寧にありがとうございました。
「グッドパスチャー症候群」ではないと医師に言われました。
血液検査で貧血や異常が見られず、血尿などもありません。
今のところ…なんですけどね。
今週ＣＴをとって診断があるので、その時に相談してみます！！