ウォレン病について

質問

ウォレン病の患者の細胞には、どのような形態学的特徴があると考えられるのか教えて下さい。

回答No.4

noname#2787 · ベストアンサー

コレステロール代謝異常症ですからその先駆物質が必要としている組織で使われずに沈着するからでしょう。

コレステロール代謝の主体は肝臓（のはずが…）→肝腫大
ホルモン産生で利用（のはずが酵素が無くって使えない）→副腎異常
溜まったものは使われずに排出される→脂肪便
こんな具合でしょうか。
素人の答です＾＾；参考程度としてください。

お礼

なるほど！！ありがとうございました（＾O^)

回答No.3

noname#211914

MiJunです。

>Walman病
ミスタイプでしょうが、「Wolman病」ではないでしょうか・・・？
以下の参考ＵＲＬが参考になりますでしょうか？
「コレステリルエステルおよびトリグリセリド蓄積症」
◎http://www.nanbyou.or.jp/tokuteisikkan/r/igaku/r1.html
（ライソゾーム病：Wolman病）

◎http://www.icondata.com/health/pedbase/files/WOLMANDI.HTM
◎http://www.ncbi.nlm.nih.gov/htbin-post/Omim/dispmim?278000
（WOLMAN DISEASE）

因みにPubMedで「Wolman disease pathology human」で検索すると38件Ｈｉｔします。

ご参考まで。

参考URL：

http://www.glycoforum.gr.jp/science/word/glycopathology/GD-A05J.html

お礼

２回もどうもありがとうございました。とてもたすかりました！
それにしても間違いばっかですみませんでした・・・

回答No.2

noname#2787

形態的には
新生児期に確認される、
腹部膨隆　肝腫大　副腎石灰化
が特徴だと思います。

お礼

どうもありがとうございました！！
ちなみに何故だかわかりますか？？

回答No.1

noname#211914

PubMedも含めて「Warren」で検索すると沢山Ｈｉｔしますが、どの部位の疾患なのでしょうか？

補足お願いします。

補足

Walman病の間違いでした。すみません。先天性の遺伝子疾患でコレステロールエステル分解酵素が欠損する病気なのですが、その患者の形態的特徴を知りたいのです。