多発性肝嚢胞の名医を探しています

質問

30代前半に多発性嚢胞腎であることを知り、降圧剤を服用して血圧の管理をしていました。
38歳（ほぼ4年前）で出産し、昨年、腹部の張り感が気になり受診すると多発性肝嚢胞である事がわかりました。
以前は腎臓の方を気にしていましたが、肝臓の方が大きくなっていることを去年知りました。
CTを撮っても内臓のほとんどが肝臓だと・・。嚢胞で大きくなった肝臓でエコー等をしても何だか分かりにくいと言われています。
ALPが688、γ-GTPが235と肝臓の数値も高いです。
腹部は張れ、最近は妊婦さんによく間違われる程です。
食事の量もかなり減りました。
少し動いたり話をしたりすると息苦しくなる事も多く、最近はみぞおちやろっ骨あたりが痛み、呼吸がしんどいです。
現在受診しているドクターからは手術をしてもリスクが高いと言われている。大きい嚢胞だけ潰すことも考えてくれましたが、小さい嚢胞ばかりが沢山で、大き目の嚢胞があまりなく、現状維持が良いとのことで無理せず過ごしてきました。
しかし最近、呼吸するのがかなりしんどく、張り感が強く、このままでいいのか悩んでいます。
嚢胞に詳しい大きい病院・名医をご存知でしたら教えていただきたいです。

回答No.3

masami23ri

実は、私も多発性嚢胞腎肝をわずらっております。
私が治療を受けています虎ノ門病院（分院）におります、乳原（ウバラ）部長は多発性嚢胞の専門医だと思います。
私の場合は、肝臓の血管塞栓術の手技を3回行いましたが、年齢が４０台で若かった為、止めたところ以外の血管が嚢胞のたどりついてしまい嚢胞の成長を完全に止める事が出来ずに降りますが、手技を行った年は、腹部の張りを抑えることができたのは間違いありません。
38歳と言う事と肝臓全体が嚢胞だらけと言うのは、私が最初に塞栓術を行った状況と良く類似しておりますが、私は医師ではないので私と同じ結果になるかどうかは個々の状況次第だと思います。
特に多発性嚢胞肝は、完治出来る手術は移植以外ないと私は思っております。
でも、旨く行けば塞栓術で抑えることが出来るかも知れません、分院に行きます全国から多発性嚢胞の患者さんが来ております。
腹部に針を刺して嚢胞を潰す手技は、嚢胞感染のリスクが高い為何度も行うと今の肝臓をもっと悪くしてしまいます。
私の腹部は四つ子がいるのかと思うほど大きくなっておりますが、針は刺して降りません。

私は、今は移植の登録をして待っている状態です。
肝移植では、京都大学病院（病院から断られる）・名古屋大学（前向き取り組んでおります。）｛自宅から近い方が良いと思います、病院までは自力で行かなくてはならないので移植する時に自分で歩けているかどうか不明ですから｝

もし宜しければ、ホームページを見て判断して下さい

虎ノ門病院（分院）　腎センター　神奈川県川崎市高津区梶ヶ谷1-3-1　０４４（８７７）５１１１
最寄駅東急田園都市線　梶ヶ谷駅　（バスも違う駅から出ております）　　
http://www.toranomon.gr.jp/site/view/contview.jsp?cateid=33&id=231&page=1

回答No.2

kiki7fuku

二回目のご返事遅くなりました。関西の方で検索してみて内視鏡外科の経験が豊富な病院として、宝塚市立病院、高槻市の東和会病院がありました。いずれも有名なところと思います。また肝臓の内科の専門医が四人いてしかも肝臓の手術が多く、また内視鏡外科（肝臓も含めて）が多いところとして、大阪市立総合医療センターがありました。内科の取り扱う疾患名に肝囊胞もありました。あとは、関西に多くの大学病院があり、どこでも内視鏡外科をやっており、肝臓専門医も必ずいますのでまず、間違いはないと思います。多発性でなく、大きいために手術になることは多く、私も治療経験がありますが（成績はとても良いです）、多発性の場合は遺伝性のものもあり、
とても少ないために現在全国で治療方針も含めてプロジェクト（厚労省の班会議）が進行中です。内科も含めて大阪市立総合医療センターがいいかもしれません。関西方面の事情に詳しくないため、多少かたよりがでているかもしれませんが、大きくはずれてはいないと思います。なるべく楽で、成績の良い方法を選ぶのが常ですから、心配しすぎずにご相談されてよろしいと思います。主治医の先生もあるいはご存じの事かも知れません。早く解決されますように祈っております。

お礼

kiki7fukuさま

お忙しい中、お返事ありがとうございます。とてもうれしく感謝しています。

先日、診察に行って参りました。
圧迫感でしんどいので肝臓切除はどうかとお尋ねしてみたら、私の場合、肝臓のほとんどが嚢胞で良い部分がないので切除は無理とのことでした。

とりあえず穿刺をすることに・・・。１つか、様子をみてもうひとつ。刺せるのは２つくらいなので気休めにしか過ぎないかも・・・。って。しかし胸の圧迫感が少しでも楽になればと思い、５月後半に穿刺で入院することになりました。

しかしこのままではまたすぐつらくなると思うので、移植について考えてみようと思います。
私のように肝嚢胞で穿刺の効果がみられず、また切除出来ない方は、
やはり移植を考えなくてはいけないのでしょうか？
同じようなケースご存じないでしょうか？
また、嚢胞による肝臓移植で、有名な病院、名医、ご存じであれば教えて下さい。
先ずはアドバイス下さいました大阪市立総合医療センター、宝塚市立病院、東和会病院を調べてみます。

いつもアドバイスありがとうございます。今回もまたどうぞよろしくお願いします。

回答No.1

kiki7fuku

丁度、同じような方の治療の検索をしていて、ご質問を開くことになりました。外科医です。以前から、治療は穿刺吸引してエタノール、酢酸、ミノサイクリンなど薬物をいれて内側の上皮を変性させて縮小させる方法があり、大きくて数が少ないときには有効ですが、小さいものがたくさんある時はどうしても外科的手術で開窓術といって、表面にでたうすい被膜を切除してしまって内部の液体は腹腔内の腹膜で吸収させる方法が必要かと考えています。昔は開腹手術しか方法がありませんでしたが、約十五年以上前から、腹腔鏡という直径１０ｍｍか５ｍｍのカメラを入れて道具も５ｍｍのものを主に使ってとても小さい傷のみで手術ができるようになっています。今は癌でもこの方法でできるようになりつつあります。大きい病院の外科ではたいていこの手術を行っており、胆嚢摘出術、ヘルニア、虫垂切除や、胃癌、大腸癌も私も行っています。とにかく傷がちいさいので、術後の痛みが少ないだけでなく、退院も早く、さらに合併症も少ない、といいことづくめのように思われますが、じつは外科医にとっては以外に難しく、落とし穴もあることに十分注意する必要があります。そこで、肝臓に対する腹腔鏡下手術を日本でもっともやっているのが、岩手医科大学の外科の若林教授のグループです。慶応大学から岩手に移られましたが、我が国の指導的な立場にあり、さらに嚢胞だけと思っていても、別のめずらしいものが隠れていることもあり、この辺の多くの知識が必要です。この点でも信頼できる実績があります。もし関東でしたら慶応大学の若林先生の後輩、関西方面はあまり存じ上げませんが、
腹腔鏡、肝臓で有名な病院は少なくないと思います。手術のリスクが高い、というのは再発や一回の手術ですまないことがある、という意味ではないでしょうか。手術そのものが危険かどうかは、現在の肝機能、腎機能、心機能、呼吸機能がわからないと言えないところです。とりあえずお答えしました。

お礼

kiki7fuku様　回答ありがとうございます。
外科のお医者様ということでとても参考になりました。
今まで現状維持で過ごしてきましたが思っていたペースより早く悪化し、張り感はもちろん痛み、呼吸もしにくくなってきました。そろそろ穿刺吸引をしなくちゃいけないのかな・・・。って考えています。私の場合小さいものが沢山あり穿刺吸引で有効なのは２つ程とか・・・。いずれ大きい手術をしなくてはいけないようです。いい肝臓の部分はすくないので移植の方法もあると言われています。
できれば・・・なのですが私は関西の方なのでこちらの方で肝臓に有名なところご存じないでしょうか？子供もまだ小さいので出来るだけ近くであればな・・・と思っています。
まずは、kiki7fuku様に教えて頂いた手術の方法、若林先生のことを調べてみようと思います。また関西方面の事ご存じであれば教えて下さい。宜しくお願い致します。