重症筋無力症について教えて下さい

質問

47歳男性です。
2cm大の胸腺腫(前縦隔)が見つかり経過観察中です。
片側の眼瞼下垂が夕方に出やすく(出ない日もある)、復視が出てきたので神経内科を受診しました。

テンシロンテストが陰性、抗アセチルコリン受容体も陰性なので重症筋無力症は偽陽性となり、やはり経過観察となりました。

胸腺腫と症状だけでは重症筋無力症とは診断されないのでしょうか？

テンシロンテスト又は抗アセチルコリン受容体が陽性が必須でしょうか？

もう少し症状が進まないとテンシロンテスト又は抗アセチルコリン受容体は陽性にならないのでしょうか？
無痛性のリンパ節肥大が幾つも有るのと、sIL2の値が高かったため悪性リンパ腫が疑われるので胸腺腫を摘出しないで経過観察になってます。
PET-CTでも胸腺腫に異常集積がありました。

回答No.1

yoshiwa2011 · ベストアンサー

重症筋無力症の診断を確定する基準は、
以下のようになっています。

・必須の症状として
運動を繰り返すことによって眼筋，嚥下筋など一部の筋力または全身の
筋力が低下し，休息によって一時的に回復する。

・参考にする症状として
１．テンシロンテスト陽性
２．次の症状を示すことが多い。
　　ａ．眼瞼下垂　ｂ．眼球運動障害ないし複視　ｃ．嚥下困難
　　ｄ．言語障害　ｅ．歩行ないし運動障害　ｆ．呼吸困難
３．症状に日内変動がある。
４．筋電図検査によりwaning現象が認められる（随意収縮時または50cps以下の最
　　大連続刺激による誘発筋電図による）。
５．次の合併症ないし症状を伴うことがある。
　　ａ．胸腺腫　ｂ．甲状腺機能異常　ｃ．筋萎縮
６．錐体路徴候や知覚障害を伴わない。

テンシロンテストや抗アセチルコリン抗体は、重症筋無力症でも陰性となることはあります。
従って必須ではありません。
胸腺腫は確かに重症筋無力症に合併しやすいですが、
胸腺腫があることで重症筋無力症と診断することは出来ません。

今文面で症状をお伺いする限りでは、
上記の診断基準に当てはめますと、
重症筋無力症が最も疑わしいとすることは出来るとは思います。

ご存知の通り、sIL2は悪性リンパ腫の腫瘍マーカーです。
リンパ節腫脹も多くあるようですし、やはり悪性リンパ腫は疑わしいと思います。

悪性リンパ腫と重症筋無力症を比べたとき、
治療を優先するのは悪性リンパ腫です。
まずは、悪性リンパ腫であることを確定する検査を行ない、
その後悪性リンパ腫の治療を行っていく方針ではないかと推測します。

お大事に。